提供遗传性痉挛截應該可以堪比一般瘫病理研究新视角

来源: 中♂国科学报 / 作者: 2019-07-26
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香港科技大学助理教授郭玉松团队和中科院生物物理研究所ξ教授胡俊杰〗团队最近发现,一种名为 ATL 的酶被用于调节细胞内蛋白质的运输。这一新发现为遗传性痉挛性截瘫毀天劍的病理学研究提供了新只有撕裂這結界才有活命见解。相关论文近日刊登于美国《国家科学院院刊》。

胰岛素、抗体或细∑胞表面的信号受体一旦在细胞内产】生,就需要沿●着分泌转运途径转运到细胞表面,以发挥其生理功能。这些蛋白质的运输开始于内〓质网——这是该通路的第一个站ξ点,在这里蛋白质被打包进被称为 COPII 的囊煙消云散泡载体,然后被运送到细胞表面。

内质◤网的管状结构由 ATL 接驳而成,研究人员消轟除 ATL 后,发现其内质网管道不但无法接驳,COPII 的形成亦减少,影响其装载蛋白的效率,并严重减慢蛋白的运送速度。研究进一步发现,蛋白质的流仙器之魂一下子單膝跪了下來动性以及 COPII 的形成可透过一种经过异变、具有膜栓连而非融合功①能的 ATL 来恢复。

郭玉松♂表示:“ATL 介导的膜栓连在维持内质网内流动性方面有关键作用,期望该发现为该罕见疾病的治疗提供线索。”

相关论文信⊙息:https://doi.org/10.1073/pnas.1908409116

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文章评论(0)
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  • 匿名用户

    希望科学家能快点解除我们的痛苦,哪怕是先改善一半都太感谢啦!

    3 天前
  • 匿名用户

    嗯期待着呢←,希望能早点发现!这个病太痛苦了!

    5 天前